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     法樂氏四聯癥（TOF）是最為常見的青紫型先天性心臟病，其最主要的病理改變為室間隔向前上移位導致的右室漏斗部發育不良性狹窄。臨床評估TOF患兒的右室發育不良狀況對選擇手術時機，指導手術方式具有重要意義。 本研究應用實時三維超聲心動圖（ RT-3DE ）及TomTec RV-FUNCTION 分析軟件研究正常兒童及TOF患兒右心室整體及局部容積發育特征和右室泵血功能特征。 本研究結論： 1.闡明了右室整體及三局部（包括流入道、流出道及心尖小梁部）泵血功能特點，證明了右室流出道是右室功能不可或缺的重要組成部分； 2.揭示了正常兒童右室容積隨年齡體格發育呈指數模式增長； 3.應用泵血功能指標證實了正常左、右心室間存在泵功能平衡； 4.三維超聲獲得的右室射血分數具有不依賴年齡體格指標的特性，是評價右室功能較穩定的指標； 5.TOF患兒BSA標化后右室容積較正常同齡兒顯著增大，而左室容積及BSA標化后值均較正常減小；右室三局部容積中：流入道、心尖小梁部BSA標化容積增大，流出道容積及BSA標化容積均減小； 6.TOF患兒右室在容量及壓力負荷過重情況下，雖然右室整體及各局部容積射血分數減低，但通過增加自身容積使右室每搏量及標化每搏量與正常對照組無顯著差異，通過增加心率，使右室心輸出量BSA標化值高于正常； 7.二維收縮功能指標三尖瓣環收縮期最大位移（TAPSE）與右室射血分數相關性最好。 本課題研究創新點： 1.應用RT-3DE闡明右室容積隨年齡體格增長的發育特征及右室泵血模式。 2.研究了2DE與RT3DE各指標受體格發育因素影響及相關程度。 3.研究了TOF患兒組右室整體及各局部容積發育特征和容積收縮功能變化。